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【今日推荐】这个病是血液科的“急诊”,一旦发病进展非常快,留意这些征兆!

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血液科的急诊——重型再生障碍性贫血,起病急进展快,发热、出血,特别是极重型再障粒细胞很低,自然生存期短,死亡率高。


《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》对于再生障碍性贫血的解释是一种骨髓造血功能衰竭性综合征,简称“再障”。根据病情严重程度分为重型再障和非重型再障,其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高。



征兆:


身上的出血点


这个病就是造血功能受到严重破坏,不能正常造血,所以血常规检查会发现白细胞低、红细胞低、血小板低,全血细胞数值都在下降,由此带来的结果是患者有不同程度的出血,病症轻的口腔黏膜有出血,身上还有出血点;病症重的则是脏器出血、颅内出血,同时白细胞降低,还会出现发热、感染等表现。当然,除了留意身上症状和血常规检查外,还有一项检查不能少“骨髓穿刺”。


检查:


“骨穿”屁股上也能做


“再障”的诊断一定要做骨髓穿刺检查,通过骨髓病理了解骨髓的全貌,同时也排除因为骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等引起的全血细胞减少疾病。



“骨髓是我们的造血工厂,如果不检测清楚是没办法诊断血液系统疾病的”。有的患者很害怕骨髓穿刺,其实就是一根针在骨髓里取点血,门诊检查就能做,做完马上就可以回家,不需要住院,更不会影响日后生活。


其实,屁股上面的骨头也能做“骨穿”,穿刺部位一般采用髂后或是髂前,其中髂后就是顺着臀部往上摸到块骨头,在腰的下面一点,并不在腰上,这个部位即便是年龄很小的孩子也能做,大家不必有太多顾虑,“骨穿”是一项很安全的检查。


治疗:


首选移植,更难治的是“铁过载”


重型再生障碍性贫血治疗并非易事。重型再生障碍贫血治疗,最重要的是恢复造血功能才能“救命”。治疗首选是造血干细胞移植,如果50岁以下,有同胞HLA(人类白细胞抗原)全相合的供者是重型再障的造血干细胞移植首选供者;如果没有,可考虑ATG(抗胸腺细胞球蛋白)的联合免疫治疗。



在临床治疗中除了等待“供体”给医生提出不少挑战外,“再障”患者因造血功能障碍自己不能造血,要到医院反复输血,很快就会出现“铁过载”有的患者不是死于造血衰竭,而是死于“铁过载”导致的血色病,同时“铁过载”的患者造血干细胞移植中并发症多,死亡率高


“铁过载”的患者有着共同的表象特征,比如大部分患者的皮肤没有光泽,面色灰暗发青,这是因为过量的铁沉积在皮肤所致。此外,游离的铁离子还可能沉积到肝脏、心脏等脏器,造成器官功能障碍而影响患者生存期


判断是否出现“铁过载”,一方面要询问患者有没有反复的输血的病史,另一方面可以抽血测定血清铁蛋白含量,还可以通过核磁共振检测肝脏和心脏铁浓度,了解脏器中铁的分布状况和程度。


用药:

 

规范祛铁,提高移植疗效


从我们临床病例统计来看,再障伴铁过载的患者经过祛铁治疗,降低了移植相关的死亡,提高了移植总体疗效。祛铁后进行造血干细胞移植的患者,疗效比没有祛铁者明显提高,尤其是患者在等待供体期间,可以提前进行祛铁治疗,以等待最好的移植时机。



目前临床中常用的祛铁药物有祛铁胺和地拉罗司。祛铁胺是第一代祛铁剂,但是需要静脉输注,每天8~12小时,一周需要输注5~7天,患者的依从性大大降低,因为依从性较差从而导致临床疗效较差。


另外一种常用的祛铁药物就是新一代的地拉罗司分散片,它可以把体内危害最大的游离铁吸附螯合。地拉罗司服用起来非常方便,口服药1天只用吃1次,避免了8~12小时输液祛铁,患者依从性好。还能保护重要脏器,降低肝脏、心脏的铁负荷,改善慢性输血患者的造血功能,减少患者输血需求;同时改善反复输血患者造血干细胞移植的预后;延长需要反复输血的再生障碍性贫血患者的生命。


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2022.05.13 第2期

血液病专家葛林阜

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