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首诊误诊率高达72.7%:狼疮性肠系膜血管炎的诊治 | 临床必备

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导读


狼疮性肠系膜血管炎(lupus mesenteric vascuitis,LMV)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)少见、致命的并发症,其虽对糖皮质激素反应良好,但起病隐匿,极易被误诊(首诊误诊率高达72.7%)、误治一旦发病若未及时诊治,死亡率高达53%。


部分SLE以LMV为首发表现,给正确诊断带来了极大难度,消化科医生应提高对此病的认识。




LMV是什么?


SLE是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病,包括肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。

 

据统计,50%的SLE患者会出现消化系统症状,包括腹痛,腹泻,恶心、呕吐,便血,肛门停止排气、排便,腹腔积液等,其中最常见的症状是急性腹痛,而腹痛最常见的原因是LMV。

 

LMV好发于中年女性急性起病,无特定诱因和特异性临床表现,若无SLE 病史,诊断十分困难。

 

从整体上看,LMV的发病率不高,约占SLE的0.59%~9.70%,但若治疗或诊断延迟,易并发肠梗阻和肠穿孔。

 

LMV的临床表现


LMV典型的症状包括呕吐、腹痛及腹泻,通常与肠系膜血管炎所致的肠道缺血性改变有关。

 

其腹痛为弥散性,其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域,这可以作为一个很好的鉴别点。

 

部分以LMV为SLE首发表现者常缺乏发热、骨骼肌肉及皮肤病变等SLE常见症状。

 

LMV的诊断


LMV的诊断需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊,但由于该检查为有创检查,且有意义的肠组织选取困难,因此肠系膜活检在临床上并不作为常规检查。

 

CT 技术无创,方便易操作,敏感性高,是诊断本病的首选检查方法。

 

CT检查



典型LMV腹部CT表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液(主要见于以小肠为主型LMV)等。

 

1.肠道异常表现为肠壁增厚。


肠壁增厚可分为均匀性增厚和不均匀性增厚,后者CT强化时主要表现为肠道壁在横断面上呈“靶征”“双晕征”;肠壁增厚主要为环周和对称性,为多节段受累。LMV小肠受累多见,也可见于结肠、直肠和胃;

 

图1 狼疮肠炎患者腹部CT影像图

平扫CT示小肠肠壁明显增厚,可见“靶征”(长黄

箭头);肠系膜水肿,血管影增加,呈“梳状征”(短红箭头),合并大量腹腔积液(小肠为主型)。


图2 狼疮肠炎患者腹部CT影像图

腹部强化CT示降结肠肠壁明显增厚,呈“靶征”(长

黄箭),肠系膜血管影增加,呈“梳状征”(短红箭),双侧输尿管扩张(短黄箭),少量腹腔积液(长白箭)(大肠为主型)。

 

2.肠系膜的异常主要表现为肠系膜水肿,脂肪密度增高。肠系膜血管充血,肠系膜血管影增多,呈“梳状征”

 

3.其他异常改变包括腹腔积液、腹膜后淋巴结增多、增大等。

 

注意,靶征和梳征是LMV典型CT表现,是活动性血管炎症反应的表现,但却并非LMV的特异性CT表现。胰腺炎、机械性肠梗阻、腹膜炎、炎症性肠病及肠缺血等的腹部CT表现也可以与狼疮性肠炎类似。

 

其他检查



1.肠系膜血管造影检查

 

据国外报道,LMV 肠系膜血管造影可见不规则血管分支形成、血管狭窄等血管炎征象,对于CT检查未见明显肠系膜血管受累但伴腹痛的SLE患者可进一步行肠系膜血管造影检查。

 

2.内镜检查

 

大多数LMV患者的胃镜和结肠镜检查结果并无明显特异性改变,且内镜下组织活检的主要表现为慢性炎症细胞浸润,特别是以淋巴细胞为主,可伴有黏膜水肿。


在内镜组织学检查中,此类患者的胃、结肠病变很少能被直接证实为狼疮性肠炎改变,只有6%的狼疮性肠炎能被明确的组织学证实为血管炎。


3.腹腔积液检查

 

腹腔积液检查对诊断狼疮性肠炎的帮助不大,除非是考虑合并有其他病变或是需进行腹腔抽液治疗归。

 

治疗与预后

LMV一旦诊断明确,应尽早开始治疗,避免发生肠梗阻和肠穿孔。

 

LMV治疗以禁食水、肠道休息为基础,糖皮质激素结合免疫抑制剂为一线方案,治疗有效率可达93.41%。


对于糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效、难治或复发的LMV 患者,国外个案报道考虑选用或联合利妥昔单克隆抗体等生物制剂治疗,已有前瞻性临床研究证实了其疗效。

 

目前对于LMV患者是否需行早期手术仍存在争议,但腹膜炎肠穿孔是腹腔镜探查术和剖腹手术的绝对指征。

 

总结:如何避免对LMV的漏诊、误诊?

给消化科医生的建议


临床对不明原因腹痛的患者,尤其是伴有血细胞减少、蛋白尿的育龄期妇女,腹部CT检查若符合上述典型狼疮肠炎腹部CT表现,及时行抗核抗体、抗双链DNA抗体、C3/C4补体等检查进行综合判断,避免误诊为急腹症、结核性腹膜炎等。

 

及时诊断与治疗,可以获得较为理想的疗效。如若病情延误,预后差,死亡率高。

 


风湿免疫科医生的建议


一旦SLE患者合并腹痛,尤其是对于伴有低C3血症、D-二聚体升高、泌尿系统受累的患者,应高度警惕LMV,需尽早完善全腹部增强CT和腹部CT血管造影检查,以明确有无肠壁肿胀增厚>3mm、肠系膜水肿和周围脂肪减少或密度改变、靶征、肠腔扩张和梳征等,同时这些检查也有助于排查急性胰腺炎、胆道系统疾病和肠系膜血管栓塞等急腹症。

 

参考文献:

[1]廖冠义,游文献,钟玉等人.系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎44例临床特征分析[J].中华消化杂志.2020,40(9):624-627.

[2]张建娜,赵强.以狼疮肠炎为首发表现的系统性红斑狼疮2例诊治分析[J].中华实用诊断与治疗杂志.DOI:10.13507/j.issn.1674-3474.2019.08.022.

[3]文钟,姚承佼,朱丹等人.系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎临床分析[J].风湿病与关节炎.DOI:10.3969/j.issn.2095-4174.2017.01.006.

[4]苏宁,张绍荣,章秀丽.以狼疮性肠炎为首发表现的系统性红斑狼疮一例[J].临床内科杂志.DOI:10.3969/j.issn.1001-9057.2019.04.019.



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